lunes, 3 de septiembre de 2012

Esperando sea el ultimo cambio de consultorio, despues de haber estado en el CENNA por muchos años. ahora en el Centro Medico Zambrano Hellion, en el Instituto de Neurologia y Neurocirugia , en el  8avo piso. (racacena@gmail.com/ tel. 8888.0676)






domingo, 2 de septiembre de 2012

Problemas de lenguaje oral infantil


La alteraciones del lenguaje oral constituyen un grupo de trastornos con alta prevalencia dentro de la población infantil. Se trata de un grupo heterogéneo que abarca desde simples problemas de articulación de un fonema hasta dificultades graves de comunicación, como afasias y disartrias infantiles.

Estos niños tienen un mayor riesgo a presentar problemas neuropsicológicos asociados. En algunos casos , estos déficit neuropsicológicos son tan importantes como los lingüísticos y , a veces, determinan en los niños mayores problemas de aprendizaje  que los propios problemas del lenguaje.

NEUROPSICOLOGIA DE LA DISFASIA EVOLUTIVA

Los niños con disfasia evolutiva se caracterizan por desarrollos fonológicos tardíos y problemas sintácticos y semánticas (1). El hecho de que las habilidades fonológicas  del niño sean mejores en tareas de repetición que ene producción espontánea podría indicar un déficit en la programación fonológica antes que en la producción motora. La disfunción promotora también es un signo concomitante del déficit fonológico-sintáctico en muchos niños difásicos ( 2), lo que sugiere una alteración prefrontal que puede extenderse, además , al córtex motor. Si la repetición es superior al habla espontánea, se puede pensar que se hallan preservadas las áreas temporoparietales y sus conexiones con las áreas frontales del lenguaje. Cuando hay defectos de comprensión y expresión, existen disfunciones tanto en áreas temporoparietales como en áreas frontales.

Los niños con disfasia evolutiva suelen tener problemas de secuenciación o de procesamiento secuencial, que se manifiesta en la dificultad para seguir ritmos y deficiencias en audición fonemica. En  este sentido , Tallal y Piercy (3) sostienen que los problemas de los niños difásicos se deben a un defecto muy concreto en su procesamiento auditivo rápido, y que la principal dificultad es poder discriminar entre estímulos simultáneos o secuenciales.

Crespo y Narbona( 4) describen los siguientes signos en los perfiles neuropsicológicos de niños españoles con trastorno especifico del desarrollo del lenguaje ( TEDL) (disfasia):

Dificultades en el procesamiento de índices temporales del orden de algunas decenas de milisegundos y en la discriminación entre estímulos auditivos cuando la sucesión es rápida.

Velocidad de procesamiento enlentecida en actividades lingüísticas y no lingüísticas.

La percepción temporal y la memoria de trabajo verbal son deficitarias y , como consecuencia, se producen errores importantes para la decodificacion grafofonemica de la lectura
           


1.- MangaD, Fournier C. Neuropsicología clínica infantil: estudio de casos en edad escolar. Madrid: Universitas; 1997.
2.- Rapin I, Alen DA. Developmental lenguaje disorders: nosologic considerations. In Kirk U,ed. Neuropsychology of lenguaje, Redding, and spelling. New York: Academic Press; 1983.p.155-84
3.- TallalP,Piercy M. Defects in auditory perception in children with developmental dysphasia. In Wyke M, ed. Developmental dysphasia. London :Academic Press; 1978.p.63-84
4.- Crespo N,Nabona J. Subtipos de trastorno especifico del desarrollo del lenguaje: perfiles clínicos en una muestra hispanohablante. Rev Neurol 2006; 43: 193-200




CIE-10 Clasificación Internacional de Enfermedades, 10ª ed.; DSM-IV-TR: Manual diagnostico y estadístico de los trastornos mentales, 4ª ed., texto revisado: TEDL: trastorno especifico del desarrollo del lenguaje




Patología
Definición

Afasias infantiles
Cie-10:(R470)
Deterioro del lenguaje a consecuencia de una lesión cerebral adquirida después de la adquisición del lenguaje elemental, es decir después de los 2 años.

Disfasias infantiles
CIE-10:(F80.1)
DSM-IV:(315.31)
Trastornos del desarrollo del lenguaje que se presentan de forma aislada y aparentemente primaria. Vamos a utilizar el termino “disfasia” como sinónimo de TEDL, siguiendo a Crespo y Narbona. El TEDL se refiere a inicios retrasados o desarrollos enlentecidos del lenguaje que no se puedan explicar por :déficit sensorial auditivo, déficit motor, deficiencia mental, trastornos psicopatológicos, privación socioafectiva o lesiones o disfunciones cerebrales evidentes.

Retraso simple del lenguaje
(concepto asimilado a la
forma clínica trastorno de
programación fonológica
de los TEDL
CIE10:(F80.1)
Falta de desarrollo del lenguaje a la edad en que normalmente se presenta. Esta falta de desarrollo también conceptualiza la permanencia de patrones lingüísticos de niños de menor edad a la que realmente corresponde. En los casos habituales ( retraso “simple”) el desfase cronológico del desarrollo se reduce, progresivamente, con el tiempo

Disartrias
CIE-10:(R47.1)
Trastorno de la articulación de etiología orgánica asociado a lesión o disfunción del sistema nervioso central y/o periférico

Dislalias
CIE-10:(R47.1)
CIE-10(F80.0)
DSM-IV:(315.39)



CIE-10 Clasificación Internacional de Enfermedades, 10ª ed.; DSM-IV-TR: Manual diagnostico y estadístico de los trastornos mentales, 4ª ed., texto revisado: TEDL: trastorno especifico del desarrollo del lenguaje

Alteraciones en la articulación de los fonemas sin que exista una causa orgánica que las justifique.

sábado, 1 de septiembre de 2012

"STUDY IDENTIFIES HOW MUSCLES ARE PARALYZED DURING SLEEP"

http://t.co/UuUh2dcm

EPILEPSIA Y AUTISMO


La EPILEPSIA ocurre en al menos 30% de los casos con autismo típico, usualmente en los años pre-escolares o cerca de la pubertad.

En un estudio prospectivo de individuos con autismo reportaron que el 38% de la población estudiada tenia epilepsia, experimentando comúnmente crisis parciales con o sin generalización secundaria.

Aproximadamente 30% de los niños con autismo tienen epilepsia para la adolescencia y una proporción substancial pero menor de niños con epilepsia están en el espectro autista.

Una no necesariamente causa la otra, es más probable que ambas son consecuencia de una disfunción del circuito neuronal y en algunos casos tendrán genes en común.

Un articulo reciente en los Archivos de Psiquiatria General muestran, por ejemplo, un sobre crecimiento de algunas regiones del cerebro en niños de 2 años con TGD. Si hay un sobre-crecimiento en diferente partes del cerebro, tiene sentido que este sea menos estable, y es ahi donde el foco epileptogenico puede desarrollarse dice Salpekar.

Es como si pusieramos muchos contactos electricos en un cuarto y no los distruibuyeramos uniformemente en toda la casa. Habria una mayor probabilidad de sobrecargar el cuarto.

Pero en muchos casos los niños autistas no pueden describir los sintomas que experimentan y muchas crisis pasan desapercibidas.

Que hacer con los niños con TGD que no tiene convulsiones clínicas, aun en monitoreo EEG prolongada, pero que sus EEG muestran actividad epileptiforme es aun un dilema.

En un estudio en humanos utilizando Magnetoencefalografia (MEG) mostro anormalidades en casi todos los participantes con inicio temprano de autismo, a pesar  de no tener anormalidades en los estudios convencionales de EEG.

Estos hallazgos nos hacen  pensar en la posibilidad de que anormalidades epileptiformes en el EEG de  bebes y pre escolares es perjudicial al desarrollo del cerebro y juega un rol importante en fomentar síntomas autistas, aunque aun no hay evidencia definitiva.

No existen ensayos clínicos bien diseñados que definan el rol de los FAE para prevenir o tratar los síntomas del TGD.

Identificación temprana y tratamiento de la epilepsia en autistas qué están en riesgo para el TGD pudiera  ser el abordaje mas efectivo para el manejo.

Muchas personas con autismo presentan algún tipo de actividad eléctrica anormal y presentan conclusiones subclínicas que pasan desapercibidas.

Un niño con TGD tiene hasta un 25% de oportunidades de experimentar un crisis epileptica, para cuando llega a adulto joven, dice el professor Orrin Devinsky at the New York University School of Medicine, director of the NYU Comprehensive Epilepsy Center.

Esta claro de que los que padecen TGD frecuentemente desarrollan epilepsia, algunos síndromes epilepticos, como los espasmos infantiles, si no se manejan apropiadamente, parece que resultan en síntomas como los de un TGD.

Esclerosis Tuberosa, una rara enfermedad genética, tambien frecuentemente inicia con  convulsiones síntomas de TGD que surgen posteriormente. Es el otro lado de la moneda, claramente sugiriendo una relación  compleja entre estas dos enfermedades.

En la clínica de Neurología pediatrica de la Escuela de Medicina de Houston de la Universidad de Texas, Richard Frye efectua EEG de 23 horas a cada nuevo paciente con autismo para identificar si existen alteraciones electoencefalograficas. Si encuentra descargasepileptiformes lo toma muy seriamente y lo maneja con FAE.

Aunque solo mejore la mitad de los casos que presenten estas convulsiones subclinicas, eso serian muchos niños, dice Frye.  Es cerca del 10 % de los niños con autismo.  Algunas veces niños con este tipo de descargas, que no han hablado por mucho tiempo, empiezan a hablar nuevamente una vez que están con medicamentos anti-convulsivos.