Síndrome de Panayiotopoulos

El síndrome de Panayiotopoulos (SP) se engloba dentro del grupo de epilepsias parciales benignas de la infancia ( EBI)

Se sabe que la epilepsia da lugar no solo a una serie de alteraciones clínicas, sino también a trastornos neuropsicológicos. Existen varios factores que pueden contribuir a este desarrollo anormal, como son el tipo y la duración de la epilepsia, el estigma de padecerla, el numero de crisis o incluso el uso de fármacos antiepilépticos ( FAE). Se han descrito incluso que las alteraciones neuropsicológicas pueden preceder al comienzo de la epilepsia y estar ya establecidas al año de su inicio, independientemente del tipo y de la evolución de esta. (7)

El 22% de las crisis sin fiebre en la infancia se debe a EBI, dentro de las cuales esta englobado el SP. Los primeros pacientes fueron descritos por Panayiotopoulos en 1988. Esta entidad se considero diferente a la epilepsia con paroxismos occipitales descrita por Gastaut. La ILAE reconoció este síndrome en 1989 y lo englobo dentro del grupo de síndromes epilépticos parciales idiopaticos. Se caracterizan por convulsiones, generalmente prolongadas , con síntomas predominantemente autonómicos y por un EEG que muestra descargas en múltiples focos, a menudo de predominio occipital ( 12). No se conoce cual es su etiología, pero se postula una posible base genética de la enfermedad.

El SP se caracteriza por el  predominio de síntomas autonómicos. Tiene una incidencia similar en niños y niñas. Comienza entre el primer año de vida y los 14 años, y alcanza la máxima incidencia a los 3-6 años.

 (El síndrome de Panayiotopoulos probablemente afecta a 13% de los niños entre 3 y 6 años que han tenido una o más convulsiones afebriles y el 6% de esos niños en el grupo de  1 - 15 años de edad.)

Las crisis se definen como de duración corta, entre 5 y 30 minutos, aunque en el 50% de los casos pueden durar mas de media hora. Son crisis de predominio nocturno y de escasa frecuencia que comienzan con nauseas, vómitos, palidez, malestar, hipersalivación, midriasis, tos e incluso alteraciones de la motilidad gastrointestinal. Pueden presentar alteraciones visuales ( perdida de visión o alucinaciones mas o menos complejas). Muchas veces se objetiva una alteración de la conciencia, por lo que  se puede confundir con intoxicaciones, encefalitis o trastornos de sueño. ( 12) Tras estos síntomas autonómicos generalmente comienzan los movimientos clónicos de un hemicuerpo o ambos ( 1,2,8,14)

Actualmente se sabe que hasta dos tercios de los pacientes presentan paroxismos occipitales que se acompañan en un 35% de paroxismos extraoccipitales ( parietotemporales, centrotemporales y frontales) ( 8,14,15) Incluso pueden existir casos de pacientes con  clínica compatible en los que si solo se realiza EEG en vigilia no se hallen alteraciones(2)

El pronostico de la enfermedad es aceptablemente bueno. Generalmente suelen aparecer entre una y cinco crisis y ceden hacia los dos años e evolución. Existe un porcentaje que Panayiotopoulos cifra en un 10% de pacientes que presentaran una epilepsia mas prolongada, con mayor numero de crisis y de difícil control con FAE.

FISIOPATOLOGÍA. El síndrome de Panayiotopoulos es probablemente la epilepsia de inicio temprano y la epilepsia rolándica el fenotipo de aparición tardía de un síndrome maduraciónal relacionado con una susceptibilidad benigna de crisis convulsivas en  la infancia.

En cuanto a las alteraciones del aprendizaje y del  comportamiento, varios grupos habian analizado la presencia de alteraciones neuropsicológicas en pacientes con SP.

En conclusión , el SP es una entidad con un pronostico bueno, dado que desaparece hacia la adolescencia. Sin embargo, parece existir un vacío en relación con los posibles trastornos del aprendizaje y conductuales. Por ello seria adecuado realizar estudios neuropsicológicos a estos pacientes para intentar detectar estas alteraciones y de ese modo incidir en ellas lo antes posible.

Pérez-Villena A, López-Marin L, Cantarín-Extremera V, León-González M, Fournier-De castillo C, Ruiz-Falco ML. Síndrome de Panayiotopoulos: dificultades académicas y alteraciones comportamentales. Rev Neurol 2011;52: 705-12

Las convulsiones autonómicas en el síndrome de Panayiotopoulos consisten en episodios de alteración de la función autonómica con emesis como el síntoma predominante. Otras manifestaciones autonómicas incluyen palidez (o, con menos frecuencia, enrojecimiento o cianosis), midriasis (o, con menos frecuencia, miosis), alteraciones cardiorrespiratorias y de termorregulación, incontinencia de orina y / o heces, salivación excesiva, y las modificaciones de la motilidad intestinal.

En aproximadamente una quinta parte de los ataques  el niño deja de responder y flácido (síncope ictal) antes o, a menudo sin convulsiones.

Síntomas convulsivos más convencionales aparecen a menudo después de la aparición de manifestaciones autonómicas. El niño, que inicialmente estaba plenamente consciente, se vuelve confuso y no responde.

Los ojos se desvían hacia un lado o presenta una mirada ampliamente abierta. Sólo la mitad de las crisis convulsivas terminan en  hemiconvulsiones breves o convulsiones generalizadas. El estado epiléptico convulsivo es extremadamente raro.

Los síntomas autonómicos pueden ser las únicas características de las convulsiones. La mitad de las crisis convulsivas en el síndrome de Panayiotopoulos duran> 30 minutos, lo que constituye el estado epiléptico autonómica, que es el estado epiléptico no convulsivo más común en los niños normales. Dos tercios de los ataques ocurren durante el sueño.

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO. El electroencefalograma es la único estudio con resultados anormales, por lo general muestran múltiples puntas  en diferentes localizaciones cerebrales.

Panayiotopoulos Syndrome: A Benign Childhood Autonomic Epilepsy Frequently Imitating Encephalitis, Syncope, Migraine, Sleep Disorder, or Gastroenteritis

Athanasios Covanis, MDPEDIATRICS Vol. 118 No. 4 October 1, 2006

pp. e1237 -e1243