El síndrome de Panayiotopoulos
(SP) se engloba dentro del grupo de epilepsias parciales benignas de la
infancia ( EBI)
Se sabe que la epilepsia da lugar
no solo a una serie de alteraciones clínicas, sino también a trastornos neuropsicológicos.
Existen varios factores que pueden contribuir a este desarrollo anormal, como
son el tipo y la duración de la epilepsia, el estigma de padecerla, el numero
de crisis o incluso el uso de fármacos antiepilépticos ( FAE). Se han descrito
incluso que las alteraciones neuropsicológicas pueden preceder al comienzo de
la epilepsia y estar ya establecidas al año de su inicio, independientemente
del tipo y de la evolución de esta. (7)
El 22% de las crisis sin fiebre
en la infancia se debe a EBI, dentro de las cuales esta englobado el SP. Los
primeros pacientes fueron descritos por Panayiotopoulos en 1988. Esta entidad
se considero diferente a la epilepsia con paroxismos occipitales descrita por
Gastaut. La ILAE reconoció este síndrome en 1989 y lo englobo dentro del grupo
de síndromes epilépticos parciales idiopaticos. Se caracterizan por
convulsiones, generalmente prolongadas , con síntomas predominantemente autonómicos
y por un EEG que muestra descargas en múltiples focos, a menudo de predominio occipital
( 12). No se conoce cual es su etiología, pero se postula una posible base genética
de la enfermedad.
El SP se caracteriza por el predominio de síntomas autonómicos.
Tiene una incidencia similar en niños y niñas. Comienza entre el primer año de vida
y los 14 años, y alcanza la máxima incidencia a los 3-6 años.
(El síndrome de Panayiotopoulos probablemente
afecta a 13% de los niños entre 3 y 6 años que han tenido una o más
convulsiones afebriles y el 6% de esos niños en el grupo de 1 - 15 años de edad.)
Las crisis se definen como de duración
corta, entre 5 y 30 minutos, aunque en el 50% de los casos pueden durar mas de
media hora. Son crisis de predominio nocturno y de escasa frecuencia que
comienzan con nauseas, vómitos, palidez, malestar, hipersalivación, midriasis,
tos e incluso alteraciones de la motilidad gastrointestinal. Pueden presentar
alteraciones visuales ( perdida de visión o alucinaciones mas o menos
complejas). Muchas veces se objetiva una alteración de la conciencia, por lo
que se puede confundir con
intoxicaciones, encefalitis o trastornos de sueño. ( 12) Tras estos síntomas
autonómicos generalmente comienzan los movimientos clónicos de un hemicuerpo o
ambos ( 1,2,8,14)
Actualmente se sabe que hasta dos
tercios de los pacientes presentan paroxismos occipitales que se acompañan en
un 35% de paroxismos extraoccipitales ( parietotemporales, centrotemporales y
frontales) ( 8,14,15) Incluso pueden existir casos de pacientes con clínica compatible en los que si solo se
realiza EEG en vigilia no se hallen alteraciones(2)
El pronostico de la enfermedad es
aceptablemente bueno. Generalmente suelen aparecer entre una y cinco crisis y
ceden hacia los dos años e evolución. Existe un porcentaje que Panayiotopoulos
cifra en un 10% de pacientes que presentaran una epilepsia mas prolongada, con
mayor numero de crisis y de difícil control con FAE.
FISIOPATOLOGÍA. El síndrome de Panayiotopoulos
es probablemente la epilepsia de inicio temprano y la epilepsia rolándica el
fenotipo de aparición tardía de un síndrome maduraciónal relacionado con una susceptibilidad
benigna de crisis convulsivas en la infancia.
En cuanto a las alteraciones del
aprendizaje y del comportamiento,
varios grupos habian analizado la presencia de alteraciones neuropsicológicas
en pacientes con SP.
En conclusión , el SP es una
entidad con un pronostico bueno, dado que desaparece hacia la adolescencia. Sin
embargo, parece existir un vacío en relación con los posibles trastornos del
aprendizaje y conductuales. Por ello seria adecuado realizar estudios neuropsicológicos
a estos pacientes para intentar detectar estas alteraciones y de ese modo
incidir en ellas lo antes posible.
Pérez-Villena A, López-Marin L, Cantarín-Extremera V, León-González
M, Fournier-De castillo C, Ruiz-Falco ML. Síndrome de Panayiotopoulos:
dificultades académicas y alteraciones comportamentales. Rev Neurol 2011;52:
705-12
Las convulsiones autonómicas en
el síndrome de Panayiotopoulos consisten en episodios de alteración de la
función autonómica con emesis como el síntoma predominante. Otras
manifestaciones autonómicas incluyen palidez (o, con menos frecuencia,
enrojecimiento o cianosis), midriasis (o, con menos frecuencia, miosis),
alteraciones cardiorrespiratorias y de termorregulación, incontinencia de orina
y / o heces, salivación excesiva, y las modificaciones de la motilidad intestinal.
En aproximadamente una quinta
parte de los ataques el niño deja
de responder y flácido (síncope ictal) antes o, a menudo sin convulsiones.
Síntomas convulsivos más
convencionales aparecen a menudo después de la aparición de manifestaciones
autonómicas. El niño, que inicialmente estaba plenamente consciente, se vuelve
confuso y no responde.
Los ojos se desvían hacia un lado
o presenta una mirada ampliamente abierta. Sólo la mitad de las crisis
convulsivas terminan en hemiconvulsiones
breves o convulsiones generalizadas. El estado epiléptico convulsivo es
extremadamente raro.
Los síntomas autonómicos pueden
ser las únicas características de las convulsiones. La mitad de las crisis
convulsivas en el síndrome de Panayiotopoulos duran> 30 minutos, lo que
constituye el estado epiléptico autonómica, que es el estado epiléptico no
convulsivo más común en los niños normales. Dos tercios de los ataques ocurren
durante el sueño.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO. El
electroencefalograma es la único estudio con resultados anormales, por lo general
muestran múltiples puntas en
diferentes localizaciones cerebrales.
Panayiotopoulos Syndrome: A
Benign Childhood Autonomic Epilepsy Frequently Imitating Encephalitis, Syncope,
Migraine, Sleep Disorder, or Gastroenteritis
pp. e1237 -e1243
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